α-抗胰蛋白酶(α1-antitrypsin)
α -抗胰蛋白酶（α1 -antitrypsin,α1 AT或AAT），是具有蛋白酶抑制作用的一種急性時相反應蛋白，分子量為5.5萬，P1 值4.8，含有10%-12%糖。在醋酸纖維薄膜或瓊脂糖電泳中泳動于α1 區帶，是這一區帶的主要組分。區帶中的另2個主要組分；α1 -酸性糖蛋白含糖量特別高，α1 -脂蛋白含脂類特別高，因此蛋白質的染色都很淺。作為蛋白酶的抑制物，它不僅作用于胰蛋白酶，同時也作用于糜蛋白酶、尿激酶、腎素、膠原酶、彈性蛋白酶、纖溶酶和凝血酶等。AAT占血清中抑制蛋白酶活力的90%左右。AAT的抑制作用有明顯的pH依賴性，最大活力處于中性和弱堿性，當pH4.5時活性基本喪失，這一特點具有重要的生理意義。
一般認為AAT的主要功能是對抗由多形核白細胞吞噬作用時釋放的溶酶體蛋白水解酶。由于AAT的分子量較小，它可透過毛細血管進入組織液與蛋白水解酶結合而又回到血管內，AAT結合的蛋白酶復合物并有可能轉移到α2 -巨球蛋白分子上，經血循環轉運而在單核吞噬細胞系統中被降低、消失。
AAT具有多種遺傳分型，利用不同pH的緩沖劑和電泳支持物，迄今已分離鑒定有33種等位基因（allotypes），其中最多見的是PiMM 型（為M型蛋白抑制物的純合子體）占人群的90%以上，另外還有兩種蛋白稱為Z型和S型，可表現為以下遺傳分型：PiZZ 、PiSS 、PiSZ 、PiMZ 、PiMS ，S型蛋白與M蛋白之間的氨基酸殘基僅有一個差異。對蛋白酶的抑制作用主要限于血循環中M型蛋白的濃度。以MM型的蛋白酶抑制能力為100%相比，ZZ型的相對活力僅為15%、SS為60%、MZ為57%、MS為80%，其它則無活性。
臨床意義：低血漿AAT可以發現于胎兒呼吸窘迫綜合征。AAT缺陷（ZZ型、SS型甚至MS表現型）常伴有早年（20-30歲）出現的肺氣腫，由于吸入塵埃和細菌引起肺部多形核白細胞的吞噬活躍，引起溶酶體彈性蛋白酶釋放，當M型AAT蛋白缺乏時，蛋白水解酶過度地作用于肺泡壁的彈性纖維而導致肺氣腫的發生。AAT的缺陷，特別是ZZ表現型可引起肝細胞的損害而致肝硬化，機制未明。常用測定方法，一種是基于胰蛋白酶的抑制能力（trypsininhibitorycapacity），但目前已有免疫化學方法，供應M蛋白AAT的試劑盒來測定。正常參考值為新生兒1450-2700mg/L、成人780-2000mg/L。如果排除急性時相反應的存在，正常人血漿濃度<500mg/L提示可能存在變異的表現型，可進一步通過等電聚焦或淀粉膠電泳證實。
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