嘌呤的分解代謝
嘌呤核苷酸可以在核苷酸酶的催化下，脫去磷酸成為嘌呤核苷，嘌呤核苷在嘌呤核苷磷酸化酶(purine nucleoside phosphorylase,PNP)的催化下轉(zhuǎn)變?yōu)猷堰省｀堰屎塑占班堰视挚山?jīng)水解，脫氨及氧化作用生成尿酸
哺乳動(dòng)物中，腺苷和脫氧腺苷不能由PNP分解，而是在核苷和核苷酸水平上分別由腺苷脫氨酶(adenosine deaminase,ADA)和腺苷酸脫氨酸(AMP deaminase)催化脫氨生成次黃嘌呤核苷或次黃嘌呤核苷酸。它們?cè)偎獬纱吸S嘌呤，并在黃嘌呤氧化酶(xanthine oxidase)的催化下逐步氧化為黃嘌呤和尿酸(uric acid)。ADA的遺傳性缺乏，可選擇性清除淋巴細(xì)胞，導(dǎo)致嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病(Severe combined immunodeficiency olisease,SCID)。
體內(nèi)嘌呤核苷酸的分解代謝主要在肝臟、小腸及腎臟中進(jìn)行。正常生理情況下，嘌呤合成與分解處于相對(duì)平衡狀態(tài)，所以尿酸的生成與排泄也較恒定。正常人血漿中尿酸含量約0.12～0.36mmol/L(2～6mg/dl)。男性平均為0.27mmol/L(4.5mg/dl)，女性平均為0.21mmol/L(3.5mg/dl)左右。當(dāng)體內(nèi)核酸大量分解( 白血病 、惡性腫瘤等)或食入高嘌呤食物時(shí)，血中尿酸水平升高，當(dāng)超過0.48mmol/L(8mg/dl)時(shí)，尿酸鹽將過飽合而形成結(jié)晶，沉積于關(guān)節(jié)、軟組織、軟骨及腎等處，而導(dǎo)致關(guān)節(jié)炎、尿路結(jié)石及腎疾患，稱為痛風(fēng)癥。痛風(fēng)癥多見于成年男性，其發(fā)病機(jī)理尚未闡明。臨床上常用別嘌呤醇(allopurinol)治療痛風(fēng)癥。別嘌呤醇與次黃嘌呤結(jié)構(gòu)類似，只是分子中N8，與C2互換了位置，故可抑制黃嘌呤氧化酶，從而抑制尿酸的生成。同時(shí)，別嘌呤在體內(nèi)經(jīng)代謝轉(zhuǎn)變，與PRPP生成別嘌呤核苷酸，不僅消耗了PRPP，使其含量下降，而且還能反饋抑制PRPP酰胺轉(zhuǎn)移酶，阻斷嘌呤核苷酸的從頭合成。
北京天優(yōu)福康生物科技有限公司
官網(wǎng)：http://www.jyzjsd.com/
服務(wù)熱線：400-860-6160
聯(lián)系電話/微信：13718308763
QQ:2136615612 3317607072
E-mail：Tianyoubzwz@163.com
